性聯遺傳尋常魚鱗病

　　較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個月發病。

　　皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發，頸前部，四肢伸側，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面側面。

　　幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累重，軀干部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。

　　角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。可有隱睪癥，骨骼異常等。

　　板層狀魚鱗病

　　系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發于全身軀干四肢，包括皺褶部。

　　掌跖過度角化，病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻，唇外翻。

　　表皮松解性角化過度魚鱗病

　　又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現泛發性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。

　　隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

　　迂回性線狀魚鱗病

　　軀干和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。

　　大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發逐漸好轉，但皮膚仍干燥，脫細屑。

　　先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

　　出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內，活動受限，伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫，10～14天后，出現大片角質板剝離，同時快速好轉。

　　隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑，通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側部：鱗屑較大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發，甲營養不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網膜炎。

　　此外本病有發展成皮膚癌的可能，包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

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　　魚鱗病診斷要點

　　1、皮損往往為全身對稱性，以發生于身體屈側部位的較重。

　　2、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。重癥嬰兒喂養困難，甚至早死。較輕的，紅色在幾個月后或兒童期消退，留下局限性角化過度，特別在皺褶處。紅斑或鱗屑亦可持續至老年。可伴掌跖角化。

　　3、一般無全身癥狀，少數可伴瘙癢感。

　　4、與毛發紅糠疹及魚鱗病鑒別。

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