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早老癥 患上早老癥有什么表現

  日常生活中我們不經常遇到罕見病,但是卻發現有一些孩子發育非常奇怪的,身體很小,但是卻看著很老,甚至出現更老的樣子,其實這就是罕見病,叫做早老癥,那您知道早老癥的治療方法有哪些呢?患上早老癥的癥狀有哪些呢?感興趣的朋友們趕快一起來看看患上早老癥的原因是什么吧。

  早老癥的癥狀

  很多的早老癥出現在孩子非常小的時候,嬰兒時期,發育得非常慢,到了周歲之后,情況會更加嚴重,長得更慢,基本上就不長了,但是臉部卻長得很老,臉部的年齡跟實際的年齡真的差的太遠了。

  但是如果有好轉的現象的話,就會伴隨這一些現象,比如說身體出現硬腫,臉上出現輕度的發發紺,還有就是鼻子會變得非常尖,這些現象出現要注意的。

  患兒出生后數月至一年內一般表現大致正常,生長發育在第1年內稍差,從第2年起明顯緩慢,并逐漸出現典型的面容、脫發、皮下脂肪消失、異常的姿勢、關節僵直、皮膚和骨骼的變化等,但智力及運動功能發育正常。

  特征性變化

  ①身長體重明顯低于正常,10歲后,依然如4—5歲的小兒。到18歲,平均身高僅有l17厘米,體重只有16.5公斤。

  ②皮膚薄而干燥,有皺紋,并出現棕色老人斑。皮下脂肪逐漸變薄,全身瘦削,面頰的脂層也消失,只剩恥骨上部的皮下脂肪。

  由于顏面骨及下頜骨特別小,頭顱與前額相對地較大。眼眶較小故兩眼突出,鼻突出且尖;耳郭常有畸形,兩耳向前豎起,缺乏耳垂;嘴唇較薄,近似鳥臉。

  ③還有的孩子出現嚴重脫發,并且是從枕部開始脫發的,一旦孩子到了3~5歲的時候,基本上都掉光了的,就連睫毛和眉毛都會掉光的。

  ④聲音上也是有變化的,聲音會變得更加尖,更加的細,這個時候的家長一定要會分別,這是正常的聲音,還是病變的聲音,學會辨別孩子的聲音也是判斷早老癥的一個標準。

  ⑤乳齒和恒齒均發育延遲,并很早脫落,牙齒畸形。

  ⑥四肢與軀干比例正常,鎖骨發育不全,特別短小,關節相對粗大并僵直,手指屈曲,指、趾甲常萎縮,末節指骨很短。

  ⑦下腹部、大腿近端和臀部硬腫。

  ⑧頭皮靜脈怒張。

  ⑨四肢淺表血管粗厚而顯露,尤以橈動脈和手背靜脈為明顯。

  ⑩血壓異常,患兒血壓于5歲以后明顯上升,心臟逐漸擴大,有時出現心絞痛、心肌梗死或腦血管意外。也可發生腎結石而致急腹痛。步態如老人,走路時腳拖在地上,不能抬高。

  3、自10歲開始,至12歲死亡,尸檢證明全身動脈粥樣變和心肌梗死。曾經試用硫氧嘧啶減少熱量消耗,并長期應用睪酮和蜂王漿,未能增加體重。

  4、根據癥狀診斷此病不難。有時早期出現口鼻周圍發紺,腹股等處有硬化樣皮膚變化,似可助早診。

  早老癥如何鑒別

  1.外胚葉發育不全

  是一種遺傳性疾病,缺乏毛發與指趾甲異常和早老癥相似,并可因缺少汗腺而于夏季發生高熱,但無高血壓、消瘦及老人面貌。

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