各種各樣的皮膚疾病總是讓人防不勝防,其中硬皮癥可以說是危害很大的一種病癥,今天就讓我們看一看硬皮癥是怎么引起的,硬皮癥的癥狀有哪些,硬皮癥是否會遺傳,硬皮癥的預防方法,希望能夠幫助大家遠離這種疾病。
硬皮癥的危害是很大的,那么這種疾病是如何引起的呢?
硬皮病,又稱系統性硬化癥,是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。
有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。
大多數病人常以雷諾現象為本病先出現的癥狀,有些病人在雷諾現象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關節痛和關節發僵,少數有肯定的關節炎。
另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展,往往經過很長時間,有人長達數十年,才出現特殊內臟受累的臨床表現。
嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。
彌漫型硬皮病病人可有內臟受累,部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進展兇險,甚至危及生命。
硬皮病的確切發病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例報告,但各地發病率均不高。在美國每百萬人中每年有4~12人發病,估計現有5~10萬硬皮病病人。
我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多于男性,各個年齡段均可發病,生育年齡的婦女發病為多見,兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。
硬皮癥的癥狀
硬皮癥是一種十分危險的疾病,所以我們一定要知道它有哪些癥狀。
硬皮病的前期體現通常不具特征性,盡管好發于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趨勢。
硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首發體現是臉部呈現鮮紅色的斑疹,規模局限于兩邊臉頰部、鼻梁部,邊際明白,皮疹外形像蝴蝶,俗稱蝶形紅斑,這是硬皮病的前期體現為顯著的當地。
前期硬皮病的體現體現較輕,用手去接觸紅斑的邊際,有一種柔硬感,病人通常沒有瘙癢感。這種皮疹形狀粗看與臉部別的過敏性皮膚病類似,如由化妝品過敏導致的化妝品皮炎。
但化妝品皮炎的皮疹盡管也有光敏性體現,但紅斑通常不累及鼻梁部,接觸紅斑的邊際,沒有柔硬感,且化妝品皮炎病人有顯著瘙癢等都是歸于硬皮病的前期體現。
除此之外,硬皮病的前期體現還體現為兩手背有大小不一、形狀不規則的水腫性紅斑,對稱散布,通常不發作腐爛,不癢,有灼痛,稱為多形紅斑。
這種皮疹不受季節影響,一年四季存在,而凍瘡好發于冬季,常發作腐爛,有顯著瘙癢,這些都是歸于硬皮病的前期體現。
硬皮病早期癥狀有什么?硬皮病傷害性不小,而且該病由于是一種全身性的免疫性疾病,所以治愈的難度也是很大的。而患者朋友唯有抓住早期治療這個佳的時期,才能降低該病的治療難度,讓自己能夠更好地恢復身體健康。
硬皮癥是否會遺傳
硬皮癥的危害很大,那么這種疾病會遺傳給后代嗎?
首先,對于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的發生可能與多個致病因素有關,包括遺傳基礎和環境因素等。有報道,在系統性硬皮病病人的親屬中,同時出現患有該病或另一種結締組織病,如系統性紅斑狼瘡等;
其中,系統性硬皮病發病率在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發病率較高,這些都提示系統性硬皮病的病因中,環境因素占有很重要地位。有資料充分支持系統性硬皮病存在廣泛的免疫異常。
近年研究發現,HLAⅡ(人類白細胞抗原Ⅱ)類基因與系統性硬皮病免疫遺傳有關,因此認為遺傳基礎是致病因素。
有人認為,硬皮病在女性中發病率高,尤其是育齡婦女,因此性激素可能對發病有作用。目前已明確某些化學物品和藥品,可引起硬皮病樣皮膚改變。
總之,硬皮病會在一定條件下發病,不管有沒有硬皮病的遺傳基因,都可能會患病,只是有硬皮病的遺傳基因,此病的發病幾率相對要高一些,而且環境可能會改變基因,例如在礦山工作的人患病率較高。
所以,硬皮病患者要注意生活環境的變化,盡量避免接觸如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂等化學品與藥物,因為這些可誘發硬皮與內臟纖維化。