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血友病是什么病 這些癥狀就是血友病

  血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。那么,血友病的癥狀有哪些呢?血友病如何治療呢?下面就具體的來了解一下吧。

  血友病是什么病

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。

  血友病的癥狀

  1、皮膚、粘膜出血

  由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

  2、關節積血

  關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

  3、肌肉出血和血腫

  在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。

  4、血尿

  重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

  5、假腫瘤(血友病性血囊腫)

  囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生于眼。

  6、創傷或外科手術后出血

  各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7、其他部位的出血

  消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

  血友病治療

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

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