小兒系統性紅斑狼瘡是一種非常嚴重的紅斑狼瘡,因為它的臨床表現非常復雜,除了和一般紅斑狼瘡共有的發熱和皮疹等癥狀之外,還會因為受累器官的不同而表現出不同的癥狀。那么小兒系統性紅斑狼瘡都有哪些癥狀呢?讓我們一起去下面的文章中尋找答案吧!
小兒系統性紅斑狼瘡的癥狀
1、一般癥狀
小兒系統性紅斑狼瘡的一般癥狀跟其他紅斑狼瘡基本一樣,均為發熱,熱型不規則,乏力,納差,全身不適,脫發以及體重下降等。
起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
2、皮膚和粘膜
為常見為皮疹,其中40%患者面部有典型對稱性頰部蝶形紅斑(butterfly rash),跨過鼻梁,邊緣清晰,略高出皮面,日曬加重;急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致。
也有可能會出現皮膚出血和潰瘍的癥狀。大約12%的患者們會出現腔粘膜出現水泡和潰瘍的現象。尤其值得注意的是觀察鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍現象,而且同時還有15%至20%的患者將可能會出現雷諾現象。
3、關節、肌肉癥狀
肌肉酸痛、無力是常見癥狀。約90%以上患者就診的首發癥狀出現關節腫痛,其多成對稱性,易受累的是手近端指間關節,同時膝、足、髁、腕關節均可累及。除此,約半數患者有晨僵,X線檢查常無明顯改變。再者,僅少數患者有關節畸形。
4、心臟
可累及心內膜、心肌和心包,可表現為心力衰竭、心臟病變等。約10-50%患者出現心臟病變。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。其可能由疾病本身引發,卻也可能由于長期服用糖皮質激素治療引起。
5、腎臟
跟關節腫痛一樣,腎臟受累亦可謂首發癥狀。一般從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎,重癥可死于尿毒癥。約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常。
6、多發性漿膜炎
多發性漿膜炎不但可能會累及心包、腹膜、胸膜,也有可能會單獨或者同時受累,通常不會留下什么后遺癥。
7、神經系統
損害約占20%,其出現一般警示病情危重。大腦損害可能會出現頭痛,精神障礙(如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等等癲癇樣發作),有的甚至終性格改變、偏癱及失語等。
8、肝
其損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。
9、肺
肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。特征表現為肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。
10、胃腸道
一部分病人可表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致。
11、血液系統
幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等。
12、狼瘡危象
狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發生的全身性疾病,常常危及生命。兒童較成人尤易發生危象,表現為:
(1)持續高熱,用抗生素無效。
(2)暴發或急性發作出現以下表現之一者:全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛,常類似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周圍出現出血斑;嚴重口腔潰瘍。