(3)腎功能進行性下降，伴高血壓。

　　(4)出現狼瘡肺炎或肺出血。

　　(5)嚴重神經精神狼瘡的表現。

　　13、其他

　　部分患者在病變活動時出現脾、淋巴結、腮腺腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀;眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網膜病變，少數視力障礙;病人可有月經紊亂和閉經。

　　兒童SLE的診斷標準與成人相同，常選用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準，其11項診斷條件包括：

　　(1)、臉頰部蝶形紅斑。

　　(2)、盤狀紅斑。

　　(3)、其他：

　　胸膜炎或心包炎。

　　血細胞減少(貧血、白細胞減少、血小板減少)。

　　ANA陽性(抗dsDNA抗體，抗Sm抗體)或狼瘡細胞陽性，或持續梅毒血清反應假陽性。

　　熒光抗核抗體陽性。

　　符合上述條件4項或4項以上者即可確診SLE。

　　兒童占所有SLE患者的15%～20%,兒童SLE患SLE在臨床癥狀、免疫學等方面與成人SLE有很多相似之處,并且兒童SLE的診斷標準與成人SLE的診斷標準相同，具體臨床發病形式表現為：

　　(1)發熱、乏力、體質量減輕 40～74%。

　　(2)關節炎 /關節疼痛 20～74%。

　　(3)內臟大 15～74%。

　　(4)腎臟損傷 20～82%。

　　(5)蝶形紅斑 44～52%。

　　(6)淋巴結大 15～30%。

　　小兒系統性紅斑狼瘡的治療

　　SLE是一種累及多系統的免疫性疾病，在全身各個系統形成一種非感染性炎性反應，其治療多年來一直停留在皮質類固醇激素和免疫抑制劑方面，沒有很大的突破，但近幾年來，隨著對 SLE發病機制的不斷探討研究，其治療也有了明顯的進展，目前，通過更好的理解SLE發病機制，提出了靶向治療方案。

　　1.一般治療

　　臥床休息，加強營養，低鹽飲食，避免日光曝曬及預防接種，慎用各種藥物，以免誘發疾病活動，預防感染。

　　2.傳統藥物治療

　　(1)皮質激素

　　潑尼松2mg/(kg·d)，總量≤60mg，分次服用;病情控制，實驗室檢查基本正常后改為每天或隔天頓服，劑量逐漸減至0.5～1mg/(kg·d)，小劑量維持療法須持續數年。重癥可用甲潑尼龍沖擊療法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用潑尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血壓，必要時加用血管擴張劑。

　　(2)非甾體類抗炎藥(NSAID)和羥氯喹(HCQ)對于輕度

　　SLE患兒或有嚴重感染而暫不能應用免疫抑制劑的患兒,此2類藥物仍是首選的一線藥物,對于皮疹、關節疼痛有效果,且不良反應相對較輕,NSAID主要是消化道刺激癥狀,應飯后服用,且必要時可聯合口服黏膜保護藥;HCQ的明顯不良反應是視力損傷, SLE患兒在服用時,應隔期復查視力。另外,對于成人妊娠期患者是允許使用的。

　　(3)免疫抑制劑

　　常用藥為環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速，因此，不提倡作為治療SLE的單一或首選藥。環磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效，特別是嚴重腎臟損害如彌漫性增生性腎炎、中樞神經系統和肺損害，早期與激素聯合使用是降低病死率和提高生命質量的關鍵。

　　有人認為環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療是減少腎纖維化、穩定腎功能衰竭的一種有效方法。其劑量為0.5～1g/m2。每月1次，連用6～8次。首次劑量為0.5g/m2，如無不良反應，第2個月可增至0.8～1g/m2。第8次后改為每3個月1次，維持1～3年。同時將潑尼松減量至0.5mg/(kg·d)。另一環磷酰胺(CTX)沖擊治療方案為8～12mg/(kg·次)，1次/d，連用2天一療程(總量1g/療程)，至少間隔2周用一療程，連用6療程后改為3個月一療程，維持2年;也有每月一療程，連用6月后停藥的半年方案以及每月1次連用6月，再3個月1次維持2年的長療程治療方案。

　　多數學者認為在環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療的同時應強調采用大量輸入平衡液體，即水化療法，以求更加安全。SLE的藥物治療的過程中，要注意以下幾點：

　　①急性腎功能衰竭

　　當肌酐清除率(Ccr)20ml/min時，可在甲潑尼龍沖擊獲得緩解后，再進行環磷酰胺(CTX)沖擊。沖擊時應充分水化(每天入水量2000ml/m2)。