小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征
- 小兒Farber脂肪肉芽腫,小兒播散性類脂肉芽腫病,小兒播散性脂肪肉芽腫綜合癥,小兒播散性脂質肉芽腫
- 否
- 皮膚 肌肉
- 嬰兒
- 無傳染性
- 皮下結節 關節腫脹 腱反射消失
- 藥
- 新生兒喉喘鳴
一般治療一、治療1、本病征無特殊治療方法，臨床上僅可對癥治療。2、內科藥物治療。可試用類固醇、甲氨蝶呤或其他化療藥物，可起緩解作用，但總體療效不佳，副作用較大。臨床上不常用，主要適用于重癥患者。3、骨髓移植療法。有報道該病征應用骨髓移植療法，可見到皮下結節減少，關節活動改善，但受累內臟明顯無變化。但具體療效不確切。4、對癥療法。及時糾正患者病理狀態，延緩病情發展。二、預后1、預后不良，病情難以控制...查看更多>>
相關檢查一、癥狀1、發病人群。該病征可見于各年齡段人群，數月嬰兒即可發病，臨床上以小兒多見。2、特征性表現。(1)小關節明顯受累。小關節出現腫脹、變形和疼痛。這是本病征的一個特征性病變。(2)皮下結節。常見于關節周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鳴、哭聲嘶啞、呼吸和發音困難等特征性病征。(3)神經系統受累。多數患兒有中樞神經系統損害的表現，如運動障礙、肌張力低下、腱反射消失、吞...查看更多>>
飲食原則1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。查看更多>>
預防該病征為先天遺傳性疾病，預防方法如下：1、普及相關醫學教育知識，提高人們對先天性疾病的認識及預防。2、婚前體檢。在預防出生缺陷中起到積極的作用，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。3、孕婦盡可能避免危害因素。包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有...查看更多>>
