血友病乙
- 血漿凝血激酶成分缺乏癥,血友病B,遺傳性因子Ⅸ缺乏癥
- 否
- 血液血管
- 所有人群
- 無傳染性
- 拔牙后出血不止 出血傾向 血腫形成
- 藥 藥物治療、手術(shù)治療
- 消化道出血
一般治療血友病乙西醫(yī)治療一、治療治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應(yīng)每12～24小時(shí)輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴(yán)重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時(shí)1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50%，每kg體重輸注1個(gè)單位(U)患者FIX水平僅提高...查看更多>>
相關(guān)檢查血友病乙癥狀診斷一、癥狀血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見，并較嚴(yán)重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。根...查看更多>>
飲食原則血友病乙飲食保健飲食以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避免吃帶皮玉米、竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，醇酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。體質(zhì)虛弱，氣血兩虧者，可服牛奶粥，人參，大棗，山藥，木耳，雞汁，黃芪等。出血不止者，可服木耳，柿餅，芥菜，荷葉等粥生花生米帶衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，連服7-10天。食療方：花生米衣六錢，紅棗10枚，水煎服...查看更多>>
血友病乙預(yù)防1.與血友病甲相同，重型病例在進(jìn)行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應(yīng)給以替代治療，肌肉鍛煉和預(yù)防性治療對血友病乙具有同樣的意義。2.應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動(dòng)，運(yùn)動(dòng)及工作，以減少出血發(fā)生的危險(xiǎn)。3.建立遺傳咨詢，嚴(yán)格婚前檢查，加強(qiáng)產(chǎn)前診斷，從而減少血友病患兒的出生。查看更多>>
