特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂終導致肺間質纖維化為特征的疾病。那么大家知道為什么會發生特發性肺纖維化嗎，它的發病原因又是什么。今天就向大家介紹特發性肺纖維化的病因以及相關的食療方法。

　　按病程有急性、亞急性和慢性之分，特發性肺纖維化多為散發，占所有間質性肺病的65%左右。本病見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　作為一種慢性間質性肺炎,IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現為急性加重。有研究指出，IPF患者1年、3年急性加重發生率為14.2%和20.7%，65～70歲男性IPF患者更易出現急性加重。IPF?急性加重臨床表現包括呼吸困難、咳嗽迅速惡化、低熱、氣體交換指標明顯下降，影像學提示新的滲出性改變。幾乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液檢查均表現為中性粒細胞升高。診斷基于?IPF?患者在30?天內出現不明原因病情加重，結合影像學表現并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或藥物因素誘發的急性肺損傷等。

　　病因

　　IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。損傷發生后，修復過程中不能完成正常的再上皮化過程，進而導致肺泡-毛細血管損傷。這一過程誘發細胞因子產生，成纖維細胞表面表達細胞因子受體，在細胞因子作用下聚集到損傷部位并增殖。

　　肺間質纖維化的原因可能不同，但發病過程有著共同的規律，即肺間質、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復過程中導致肺間質纖維化的形成，了解這個發病的具體過程，可以有利于我們更好地理解“為什么得肺纖維化”以及“肺纖維化的病理”。

　　特發性肺纖維化的發病過程

　　1)肺泡的免疫和炎癥反應。

　　2)肺實質損傷。

　　3)受損傷肺泡修復(纖維化)。

　　慢性炎癥是這三個環節共同的病理基礎。在不明病因的作用下首先被激活的是巨噬細胞。被激活的肺泡巨噬細胞可釋放中性粒細胞趨化因子和許多間質細胞的生長因子、纖維連接素、損傷上皮細胞的毒性氧化物等。巨噬細胞的上述介質可趨化中性粒細胞至肺泡并破壞肺泡壁，在肺泡炎的形成中起關鍵作用。同時，局部淋巴結在識別病因抗原后使特異性淋巴細胞發生克隆增生。增生活化的淋巴細胞再循環到肺臟，啟動特異性反應。