提起漸凍人癥,大家不約而同的會想起冰桶挑戰,其實漸凍人癥就是醫學上所說的肌萎縮側索硬化。那么你知道漸凍人癥的患病原因是什么嗎,漸凍人癥有哪些臨床表現,漸凍人癥該怎樣治療,預防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起來看看吧。
漸凍人癥是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有以下幾種。
1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。
臨床表現
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。
漸凍過程
1.癥狀開始期
罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯癥狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。
2.工作困難期
已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。并由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。
3.生活困難期
病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。
4.吞咽困難期
進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌喂食,否則易導致吸入性肺炎。