什么是韋格納肉芽腫呢，在我們生活中，想必大家對于韋格納肉芽腫還是有一定的了解的吧，那么大家知道韋格納肉芽腫病是什么呢，韋格納肉芽腫血管炎是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。

　　肉芽腫性血管炎，原稱為韋格納肉芽腫。它是一種壞死性肉芽腫血管炎，是一種自身免疫性疾病。累及小動脈病變，靜脈和毛細血管，偶爾累及動脈，血管壁的炎癥病變，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發展到彌漫性血管壞死性肉芽腫性炎癥。

　　臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差。

　　疾病簡介

　　肉芽腫性血管炎，既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener進一步作了病理學的描述。

　　累及小動脈病變，靜脈和毛細血管，偶爾累及動脈，血管壁的炎癥病變，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發展到血管彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。

　　臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性肉芽腫性血管炎。

　　流行病學與病因

　　該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，近報道的年齡范圍在5-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90%以上，經激素和免疫抑制劑治療后，GPA的預后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。

　　臨床表現

　　GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。

　　一般癥狀

　　一段時間后，可以緩慢的發病，也可以表示為一個快速進展的疾病。在疾病癥狀開始包括發燒、疲勞、抑郁、厭食、體重減輕、關節疼痛、盜汗、尿色變化和弱點。發燒是常見的。發燒有時是由鼻竇細菌感染引起的。

　　上呼吸道癥狀

　　大部分患者以上呼吸道病變為首發癥狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。