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韋格納肉芽腫 出現韋格納肉芽腫是什么原因(2)

  下呼吸道癥狀

  肺部受累是本病基本特征之一,約50%的患者在起病時既有肺部表現,總計80%以上的患者將在整個病程中出現肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是常見的癥狀,及肺內陰影。

  大量肺泡性出血較少見,但一旦出現,則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影,可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙,另有30% ~ 40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。

  腎臟損害

  大部分病例有腎臟病變,出現蛋白尿,紅、白細胞及管型尿,嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征,終可導致腎功能衰竭,是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA,應警惕部分患者在起病時無腎臟病變,但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。

  眼受累

  眼受累的高比例可至50%以上,其中約15%的患者為首發癥狀。GPA可累及眼的任何區域,可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。

  皮膚粘膜

  多數患者有皮膚粘膜損傷,表現為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(斑)、丘疹、皮下結節、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜為常見。

  神經系統

  很少有GPA患者以神經系統病變為首發癥狀,但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變?;颊咭酝庵苌窠洸∽兂R姡喟l性單神經炎是主要的病變類型,臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助于外周神經病變的診斷。

  關節病變

  關節病變在GPA中較為常見,發病時約30%的患者有關節病變,全部病程中可有約70%的患者關節受累。多數表現為關節疼痛以及肌痛,1/3的患者可出現對稱性、非對稱性以及游走性關節炎(可為單關節、寡關節或多關節的腫脹和疼痛)。

  其他

  GPA也可累及心臟而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉以及出血;尸檢時可發現脾臟受損(包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成)。泌尿生殖系統系統(不包括腎臟),如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發尿崩癥的病例報道。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于韋格納肉芽腫也是有了一個比較全面的了解了吧,韋格納肉芽腫在我們生活中是比較常見的一種疾病了,我們要做好身體的檢查及時的預防才是比較好的哦。

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