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陣發性睡眠性血紅蛋白尿 患上它如何治療(2)

  (四)雄激素

  雄激素可促進紅細胞的生成,也可能通過改變“內環境”而減輕溶血,但療效短暫,停藥6個月后.貧血可復發。

  (五)右旋糖酐

  輸血前靜脈滴注低分子右旋糖酐可預防溶血反應。右旋糖酐在體內及體外都可抑制PNH的溶血,但作用較短暫。對PNH伴有腹絞痛者。效果較好,一般用6%低分子右旋糖酐500~1000ml可判斷能否制止溶血。長期應用可引起凝血障礙而致出血。

  (六)重組人紅細胞生成素(rhu—EPO)

  國外研究用高劑量rhu—EPO和低劑量皮質類固醇治療PNH,發現可改善貧血。

  (七)靜滴普魯卡因

  國內報道普魯卡因靜滴治療30例PNH的經驗,有效率為83%。劑量為0.25%普魯卡因100~200ml靜滴,每日1次,1個月為一療程,一般用1—3個療程,作者認為普魯卡因可封閉紅細胞對補體的敏感性。

  (八)脾切除

  效果不佳。除少數病人伴有明顯的脾功能亢進外,一般不考慮切脾。

  (九)造血干細胞移植

  有人在病人處于PNH一再障綜合征時,采用同種異體骨髓移植。方法是抑制病人內源性紅細胞生成后,給病人移植HLA相容的骨髓。移植后,病人的PNH細胞即難以測出。

  (十)其他治療

  1.鐵劑

  因慢性溶血從尿中丟失血紅蛋白或含鐵血黃素,故可呈缺鐵性貧血(小細胞低色素性貧血)。此時應補充鐵劑,但應嚴密進行觀察,因鐵劑可誘發溶血,這可能是由于鐵劑可刺激骨髓制造對補體敏感的紅細胞之故,一般宜給予小劑量鐵劑如I%枸櫞酸鐵銨合劑,每日1~3ml.

  2.維生素E

  維生素E可穩定細胞膜、故有阻止溶血的作用。PNH病人血清中維生素E濃度較正常為低。每日肌注維生素E 100mg,3同后,血清中維生素E的維度可以明顯增高,4周后溶血現象減輕,紅細胞和血紅蛋白可以增高。也可口服維生素E 100mg,每日3次。

  3.抗凝劑

  國外報道本病易發生血栓,國內報道較少。因此可口服雙香豆素類藥物以防止血栓形成。

  陣發性睡眠性血紅蛋白尿護理

  ①保持樂觀愉快的情緒,長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。

  ②生活節制注意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣。

 ?、酆侠砩攀晨啥鄶z入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助。

  結語:以上就是小編為大家介紹的有關于陣發性睡眠性血紅蛋白尿的一些癥狀以及陣發性睡眠性血紅蛋白尿的一些治療方法。相信大家之后對此也是有所了解了。因此,當患上陣發性睡眠性血紅蛋白尿的時候一定要及時進行治療哦。

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