原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體

　　(2)繼發(fā)性TTP

　　繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發(fā)性TTP患者體內也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關性TTP、妊娠相關性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關性TTP、移植相關性TTP等患者體內均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病在任何年齡都可發(fā)病，新生兒和90歲以上老年人均可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數(shù)起病緩慢，以急性爆發(fā)型常見，10%-20%表現(xiàn)為慢性反復發(fā)作型。

　　根據(jù)患者的表現(xiàn)而在臨床上分為：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時伴有腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)癥。

　　1、發(fā)熱

　　90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。

　　2、神經系統(tǒng)改變

　　包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復發(fā)作。神經系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預后。

　　3、血小板減少引起的出血

　　以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性貧血

　　不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。

　　5、腎臟損害

　　肉眼血尿不常見。重者因腎皮質壞死終發(fā)生急性腎功能衰竭。

　　結語：通過上文的介紹，想必大家對于血栓性血小板減少性紫癜也是有了一個比較全面的了解了吧，血栓性血小板減少性紫癜在我們生活中還是比較多見的哦，所以我們要經常的檢查身體，預防疾病的發(fā)生才是比較好的。