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腦白質(zhì)脫髓鞘 它的發(fā)病原因是什么

  說(shuō)起腦白質(zhì)脫髓鞘,很多人都對(duì)這種疾病不是非常了解,其實(shí)人的腦白質(zhì)是會(huì)發(fā)生很多疾病的,而腦白質(zhì)脫髓鞘就是其中的一種。腦白質(zhì)脫髓鞘的發(fā)生會(huì)給患者的身體帶來(lái)非常大的傷害,因此一定要重視。下面我們就一起來(lái)看看腦白質(zhì)脫髓鞘的發(fā)病原因,看看腦白質(zhì)脫髓鞘的類型,了解一下腦白質(zhì)脫髓鞘的治療方法。

  腦白質(zhì)脫髓鞘,就是指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞,即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。它主要包括多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

  發(fā)病原因

  1、遺傳因素

  在歐美白人多發(fā)性硬化癥患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽(yáng)性者較多;而異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。

  2、人文地理因素

  其中如多發(fā)性硬化癥在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高,而東方、非洲人患病率較低;

  3、感染因素

  懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發(fā)性硬化癥有關(guān);已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體;醫(yī)學(xué)界公認(rèn)亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。

  4、中毒

  由多種毒性因素引起的腦白質(zhì)病包括顱腦照射,藥物治療,濫用藥物,還有環(huán)境毒素等。

  5、血管性疾病

  是成人(尤其是老年人)常見的,臨床多有高血壓、動(dòng)脈硬化病史,且伴有反復(fù)多發(fā)梗死及腦萎縮。

  6、腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

  常見于兒童,成人多見于20~30歲男性,有腎上腺功能不全、性機(jī)能減退、小腦共濟(jì)失調(diào)和智力減退的現(xiàn)象發(fā)生。

  病理

  腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細(xì)胞構(gòu)成,髓鞘基本為同心環(huán)狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經(jīng)纖維的主要組成部分,具有保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發(fā)病。

  腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質(zhì)病影像表現(xiàn)異常的基礎(chǔ),脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養(yǎng)維持后又被內(nèi)源或外源致病因素破壞的疾病,主要累及腦深部白質(zhì),腦室周圍,其病理改變認(rèn)為與腦室周圍白質(zhì)髓鞘含量降低,室管膜細(xì)胞丟失,側(cè)腦室前角附近膠質(zhì)增生,室管膜周圍間隙細(xì)胞外液含量增加及軸突變少有關(guān)。

  大腦白質(zhì)由兩組動(dòng)脈供應(yīng),一組為向心性來(lái)自大腦動(dòng)脈稱為髓內(nèi)動(dòng)脈,另一組為離心性來(lái)自腦室動(dòng)脈。它們的吻合區(qū)在腦室旁。這些動(dòng)脈若有狹窄或阻塞則會(huì)引起局限性病損。大腦的靜脈引流特點(diǎn)是除弓狀纖維處多會(huì)受損。

  由于腦室周圍深部白質(zhì)主要是由穿支動(dòng)脈供血,它們很少或完全沒有側(cè)支循環(huán),在距離腦室壁3-10cm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū),這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)易受到缺血的影響。從以上情況看,無(wú)論是靜脈回流障礙還是分水嶺的缺血,以及各種原因引起的腦水腫,終均會(huì)導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。

  腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此,目前對(duì)這一組疾病的分類,按它們起病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟,可將這組疾病分為兩個(gè)大類。

  ①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病

  如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;

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  如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。

  按脫髓鞘疾病分類

  自身免疫性

  急性播散性腦脊髓炎,急性出血性白質(zhì)腦炎,多發(fā)性硬化,感染性,進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病,中毒性/代謝性,一氧化碳中毒,維生素b12缺乏,汞中毒(minamata病),酒精/煙草中毒性弱視,腦橋中央髓鞘溶解癥,marchiafava-bignami綜合征,缺氧,放射性,血管性,binswanger病,髓鞘代謝的遺傳性疾病,腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,krabbe病,alexander病,canavan-van,bogaert-bertrand病,pelizaeus-merzbacher病,苯丙酮尿癥臨床上常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說(shuō)說(shuō)多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。

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