6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道癥狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食欲,這些癥狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以并發肺栓塞,患者可出現活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統常受累的部位是腦干,也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
白塞病的鑒別診斷
1.其他原因導致的口腔潰瘍
一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。
2.其他原因導致的虹膜炎
如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒別。
3.脊柱關節炎
脊柱關節炎常表現為下肢單個關節或3個以下關節的腫脹疼痛,伴活動受限,可伴虹膜炎或結節紅斑,需與以關節炎為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
4.其他原因導致的消化道潰瘍
如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等,需要與以腸道癥狀為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
5.系統性紅斑狼瘡
本病可表現為反復口腔潰瘍、虹膜炎、關節炎、皮疹等等,需要與出現多個器官受累的貝赫切特綜合征進行鑒別。
6.動脈炎
常出現大動脈受累,需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒別。
檢查
檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。
診斷
貝赫切特綜合征常用的診斷標準為,在反復發作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條--反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。
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