(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)：是本病的首選藥物，為強效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態銅的毒性。青霉胺與組織中的同類子絡合成銅-青霉胺復合物，從尿中排出。本要口服易吸收。藥物副作用有惡心、過敏反應、重癥肌無力、關節病、無皰瘡，少數可以引起白細胞減少和再生障礙性貧血。視神經炎、狼瘡綜合癥。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴重的毒副作用。另外，當患者首次用藥時應做青霉胺皮試，陰性者才能使用。本病需長期甚或終生服藥，應注意補充足量維生素B。
(2)二巰基丙磺酸(DMPS)：DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個療程之間休息1-2天，連續注射6-10個療程。不良反應主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐。可用于有輕、中、重度肝損害和神經精神癥狀的肝豆狀核病患者。
(3)三乙烯-羥化四甲胺(TETA)：藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時的主要藥物。副作用小，但藥源困難、價格不菲。
(4)鋅制劑(zinc preparations)：常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等。在餐后1 h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。鋅劑副反應較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對胎兒無致畸作用。鋅劑的缺點是起效慢(4～6個月)，嚴重病例不宜首選。
(5)四硫鉬酸鹽(tetl.athiomolybdate，TM)：能促進體內的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當，副作用則比PcA少得多。本藥在國外仍未商品化，至今國內未有使用的經驗。
(6)中藥治療：大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對wD有效，少數患者服藥后早期出現腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫結合治療效果會更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療
1.銅含量測定
(1)頭發銅含量測定 對肝豆狀核變性診斷及鑒別診斷的價值不大。
(2)肌肉合銅量測定 部分診斷困難的擬診肝豆狀核變性患者有一定的參考價值。
(3)皮膚和離體皮膚培養成纖維細胞內合銅量測定 肝豆狀核變性患者明顯高于正常對照者(3倍)。
(4)指甲含銅量測定 指甲含銅量測定是一種無損傷性的檢查方法，其優缺點與頭發銅測定相同。
(5)膽汁內含銅量測定 對肝豆狀核變性的診斷有特異價值。肝豆狀核變性患者膽汁內含銅量顯著減低。
肝豆狀核變性患者在日常生活中應注意以下幾點
1、忌用興奮神經系統的食物，如濃肉湯、骨湯、雞湯等食物，以免加重腦損害;
2、烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，好清談少油。
3、補充維生素含量高的食物，尤其是B族維生素。綠葉蔬菜在保證衛生的情況下好生食，以免葉酸等水溶性維生素丟失。
4、禁食堅硬及油炸的食物，進食時要細嚼慢咽。
5、增加攝入鋅、錳、鉬、蛋白質、維生素含量高的食物，以促進銅的排出。
6、增加B族維生素食物的攝入量，尤其是含VB6的食物。如綠色蔬菜、甘藍等，因含VB6高的食物，大多含銅都比較高，所以可常規藥物補充VB6。含維生素C的食物。
結語：通過上文小編的介紹，詳細年大家對肝豆狀核變性的臨床表現也有了一定的了解了，肝豆狀核變性患者在日常生活中應當需要非常的注意，不能食用興奮神經系統的食物，烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，不能吃堅硬及油炸的食物哦。
