感染性嗜血細胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生癥,多發于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細胞現象。
患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病治療好后多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統所占比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
噬血細胞綜合征的診斷
(一)詢問病史
家族史;原發性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳性疾病。
病源接觸史
繼發性的HPS與感染相關,即多種病原體如病毒、細菌、原蟲等均可為HPS發病的病因。患者常輕度病毒血癥2~6周后突然出現明顯的全身癥狀。
基礎疾病史
HPS可見于風濕性疾病如SLE等、惡性腫瘤如惡性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。
伴發癥狀
持續一周以上的高熱,伴有寒戰、盜汗、納差、體重減輕,以及關節肌肉酸痛。可出現黃疸并進行性加重,后期可有多臟器損害癥狀。
(二)體格檢查
持續發熱,肝脾進行性腫大、淋巴結輕度腫大、皮疹、紫癜、黃疸、腹水,后期可有神經系統異常。
結語:通過上文的介紹,想必大家對于噬血細胞綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,噬血細胞綜合征對于很多人來說還不是太了解的,但是,我們不論面對什么疾病都應該有一個良好的心態,積極的面對才是重要的。