引起小兒癲癇的病因有很多,在今天的山東衛視養生視頻,我們將和來自北京軍海醫院專家組成員的安曉光先生一起學習小兒癲癇的原因和治療方法,下面有請我們的安醫師!
該視頻主要文字介紹:
本期嘉賓介紹
安曉光
畢業于哈爾濱醫科大學,從事神經內科臨床診療工作20年、發表20余篇學術論文。曾在北京醫學科大學第一附屬醫院神經內科進修學習。2001-2008年留學于德國漢堡技術大學,一直致力于癲癇病的科研和臨床治療工作,對各種類型的癲癇病,特別是小兒癲癇、女性癲癇病的治療有較深造詣,自主主持了多項癲癇病專項科研課題,在國內外癲癇病治療領域引起強烈反響,發表相關論文數十篇。在臨床中結合細胞學、免疫學、基因學、心理學等學科綜合運用,對病人疾病“同而有別、因人而異”的辯證施治,治愈數千例不同原因致病的癲癇患者。
會診中心專家組成員
北京軍海醫院專家組成員,畢業于哈爾濱醫科大學,從事神經內科臨床診療工作近20年年,發表20余篇學術論文。曾在北京醫科大學第一附屬醫院神經內科進修學習。2001年至2008年留學于德國漢堡技術大學,從事神經病學的基礎理論研究。對神經內科疾病及其并發癥的診治有豐富經驗。安曉光一直致力于癲癇病的科研和臨床治療工作,對各種類型的癲癇病,特別是小兒癲癇、女性癲癇病的治療有較深造詣,自主主持了多項癲癇病專項科研課題,在國內外癲癇病治療領域引起強烈反響,發表相關論文數十篇,為攻克難治性癲癇病做出了突出貢獻。
在臨床中結合細胞學、免疫學、基因學、心理學等學科綜合運用,對病人疾病“同而有別、因人而異”的辯證施治,治愈數千例不同原因致病的癲癇患者。
特別擅長:診治各類腦科疾病及并發癥。
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小兒癲癇的原因
引起小兒癲癇的原因有很多,明確其致病原因,對于小兒癲癇病的治療會更有幫助,下面介紹一下哪些原因可導致小兒癲癇。
小兒癲癇分為原發性(特發性)、繼發性(癥狀性)和隱源性。原發性是指沒有明確病因的癲癇,這部分癲癇大多與遺傳因素有關,占所有癲癇患者總數40%~50%。研究顯示與離子通道、突觸發生與修剪、神經元遷移和分化、神經遞質合成與釋放、膜受體及轉運體的結構與功能相關基因的突變,均可導致癲癇的發生。目前已發現的相關基因達數十種,如KCNQ2、KCNQ3基因突變可導致良性家族性新生兒驚厥,SCN1A基因突變與Dravet綜合征相關,CHRNA4、CHRNB2基因突變可導致常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇,CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等與早發性癲癇腦病有關。其遺傳方式可以是常染色體顯性遺傳,也可以是復雜遺傳,并且很多病例是新發突變,也就是說父母基因正常,小孩的基因發生新的突變所導致,因此,遺傳性特發性癲癇可以有家族史,也可以沒有。隨著癲癇研究的深入,將會發現更多與之相關的基因。
繼發性(癥狀性)是指有明確病因的癲癇。引起癲癇的病因非常多,醫生需要根據病史、體格檢查以及相應的輔助檢查加以明確。常見的病因有:
①圍產期腦損傷:產傷、窒息、顱內出血、缺氧缺血性腦病、新生兒期低血糖所致腦損傷等,是嬰幼兒癲癇較為常見的病因。
②先天性腦發育異常:如巨腦回,多小腦回畸形,灰質異位癥,局部腦皮層發育不良,宮內感染致腦發育異常等。
③遺傳代謝性疾病與變性病:苯丙酮尿癥、高氨血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、神經元蠟樣質脂褐質沉積癥、維生素B6依賴癥等。
④神經皮膚綜合癥:結節性硬化,神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。
⑤顱內炎癥性疾病:細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、霉菌性腦膜炎、免疫性腦炎、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、腦寄生蟲病等。
⑥腦血管病:腦動脈瘤、動靜脈畸形、顱內出血、腦血管炎、腦梗塞等。
⑦外傷:由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇。
⑧腦瘤:各種顱內腫瘤,如腦膠質瘤、腦膜瘤等。
隱源性是指推測患兒的癲癇存在繼發因素,只是到目前為止尚未找到明確病因。
小兒癲癇具有反復發作的特點,因而,家長需了解發作時如何處理,以及長期預防癲癇發作的治療原則。
發作期處理
當患兒出現癲癇發作時,家長們千萬不要亂了方寸,要趕緊采取恰當的處理措施。首先,讓患兒側臥或平臥,將頭部轉向一側,稍稍后仰,解開上衣,保持呼吸道通常,防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時及時將分泌物吸出。對于戴眼鏡的患兒,要馬上摘下眼鏡,避免玻璃碎裂造成傷害。適當按壓人中,大多數患兒抽搐可在短時間內停止。驚厥后要使患兒放松、鎮靜。但如果抽搐不止,發作超過5分鐘后,則要緊急尋求醫生的幫助,通過藥物來止驚,常用的止驚藥物有地西泮(每公斤體重0.3 mg~0.5mg,稀釋后靜脈緩慢推注)、氯硝西泮(每公斤體重0.02 mg~0.06mg,稀釋后靜脈緩慢推注)等。
需要注意的是,發作時不要強行按壓患兒的四肢,制止患兒的發作。另外,民間喜歡把病人強行折曲成"盤腿坐位",連拍帶捶加呼叫,其實,這些動作對終止癲癇發作沒有任何作用,相反,強力拉壓折曲痙攣的四肢,容易造成骨折、脫臼或肌肉撕裂損傷。也別用刀叉、鐵匙等堅硬的器械強力撬開他的嘴巴,撬掉牙齒反會導致誤吸;不主張家長用手指摳嘴,易被咬傷;可用布條纏筷子,放入病兒牙齒間,避免咬舌便于吸痰。家長也不必急于做人工呼吸,尤其不可強行擠壓胸部,以免造成肋骨、胸肺損傷。按壓人中力度要適中,筆者在行醫過程中常常見到人中紅腫、破潰的患者,癲癇常常是自行緩解,并非是所用力量越大越容易緩解,如果不能自行緩解,則需借助藥物來止驚。
合理的藥物治療
癲癇作為一種慢性病,預防其發作常用的手段是長期應用抗癲癇藥物治療。藥物治療原則是
①早期用藥:出現兩次及兩次以上發作,或首次發作超過30分鐘時應該開始抗癲癇藥物治療。對于發作間歇期較長的良性癲癇(1年以上甚至更長),可以暫緩藥物治療。
②根據癲癇及癲癇綜合征分類選藥:部分性發作的單藥治療可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、苯巴比妥、左乙拉西坦、左尼沙胺等;全面性發作的單藥治療可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;發作分類不確定的癲癇可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;部分性癲癇單藥治療無效需添加其它藥物治療時,可選用所有新型抗癲癇藥。
③首選單一用藥:強調單藥治療,當首選的一種一線藥物已達大可耐受劑量仍然不能控制發作,可換另一種一線或二線藥物治療,如果兩次單藥治療無效,再選第三種單藥治療獲益的可能性很小,預示屬于難治性癲癇的可能性較大,可以考慮合理的多藥治療。應選擇不同作用機制的藥物,避免有相同的不良反應、復雜的相互作用和肝酶誘導的藥物合用。
④用藥劑量個體化:不同個體對藥物代謝的速度不同,需要監測血藥濃度,一般測定清晨空腹服藥前的藥物濃度(谷濃度),根據濃度調整藥物劑量,進行個體化用藥。
⑤根據藥物的代謝動力學特點用藥:根據藥物代謝的半衰期,決定每日用藥的次數。
⑥療程:抗癲癇藥需堅持服用,直至未次發作后2~5年,開始緩慢減量至停藥。經過上述科學的藥物治療,60%~80%的患兒癲癇發作可以得到完全控制。
除以上提到的抗癲癇藥物,在某些特定的癲癇與癲癇綜合征,還會應用激素治療,如在嬰兒痙攣癥,促腎上腺皮質激素(ACTH)是為重要的治療手段之一。在伴中央-顳區棘波灶的兒童良性癲癇、獲得性癲癇失語綜合征等常常應用甲基強的松龍治療。
在癇藥物治療過程中,家長要有耐心,堅持規律服藥,定期隨診。需觀察治療反應,測定藥物濃度,監測不良反應。常見的不良反應有藥物過敏;對血液系統的影響,如白細胞、血小板下降,貧血等;對肝、腎功能的影響。其它少見的副作用常與特定藥物有關。藥物副作用并非每個患兒一定會發生,即便發生了經過處理多數可以恢復。很多家長擔心用藥后孩子會“變傻”,而實際上新型的抗癲癇藥物大多對認知無影響,相反,由于癲癇的有效控制,患兒的認知常常得到改善。