編者按:有這么一個孩子,不到一歲,卻長了一個特別大的肚子,醫生診斷出是畸胎瘤,想問問您,知道什么是畸胎瘤嗎?這個疾病又該怎么治療呢?今天我們請到的嘉賓是河南省小兒外科學會委員王旭輝博士來為我們講一講!
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本期嘉賓介紹:
王旭輝,男,普外二病區副主任醫師,小兒外科醫學博士,河南省小兒外科學會委員,從事普外、小兒外科臨床工作十余年,并曾在國內多家知名醫院學習、工作。熟練掌握普外科疾病(胃腸、甲狀腺、乳腺)的臨床診治,對直腸癌的超低位保肛術式進行了改良,達到國內領先水平。對小兒普外、泌尿外科有較深的造詣,擅長小兒急腹癥、小兒先天性肛門直腸及泌尿生殖器畸形的診斷和治療,尤其對先天性巨結腸的微創手術治療、復雜肛門直腸畸形的矯治及便秘、失禁的診治有獨到的見解和方法。曾參與衛生部及省級科研課題多項,參編醫學專著三部,發表專業論著十余篇。
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發病原因
縱膈畸胎瘤是發生在縱膈的生殖細胞腫瘤,其組織學來源的認知存在不同的觀點,有的認為來源于泌尿生殖嵴在胚胎發育過程中未能完全遷移而殘留的生殖細胞巢,有人認為來源于多潛能原始干細胞。
病理生理
根據畸胎瘤成熟程度分為3類:
囊性成熟畸胎瘤:又稱皮樣囊腫,包膜完整,腔內可含有毛發、皮脂、軟骨成分,惡變者約9%~15%,其中以鱗癌常見,腺癌少見。
實性畸胎瘤:呈實性團塊狀,切面有大小不等的囊腔,內有出血和壞死,鏡下可見所有胚層組織的成分,以內胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。
未成熟型畸胎瘤:瘤內含有未分化的幼稚組織成分,又稱惡性畸胎瘤。生長迅速,常浸潤鄰近組織而引起嚴重癥狀,經血和淋巴轉移, 通常以腺癌多見。
臨床表現
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發癥和明顯的惡變趨勢,所以在臨床上可有各種癥狀和表現:
無痛性腫塊:這是畸胎瘤常見的癥狀,多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻,甚至可捫及骨性結節。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見,骶尾部畸胎瘤??筛鶕渌谖恢梅譃轱@型、隱型和混合型三種臨床類型 .
壓迫和腔道梗阻癥狀:縱隔畸胎瘤??蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。
急性癥狀:卵巢、睪丸畸胎瘤可發生卵巢或睪丸扭轉、壞死,表現為劇烈騰痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤當發生繼發感染和囊內出血時,??赡[塊迅速增大,局部明顯壓痛,并同時伴有發熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血、血腹、休克等兇險表現。
腫瘤惡變的癥狀:惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時,常表現為腫瘤迅速生長,失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高??山浟馨秃脱修D移而有淋巴節腫大和肺、骨轉移癥狀,同時出現消瘦、貧血、瘤性發熱等全身癥狀。