編者按：在寶寶剛出生的時候，很多家長都會通過孩子的胎糞來判斷寶寶的健康狀況，但是有的孩子卻不排便，這是什么原因呢?今天我們請到了北京兒童醫院學習小兒外科與腹腔鏡外科博士楊六成先生來講一講先天性先天性巨結腸的危害!

　　下面是本期節目的相關內容：

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　　本期嘉賓介紹：

　　楊六成：博士。曾在加拿大McMaster(麥克馬士特)大學、北京兒童醫院學習小兒外科與腹腔鏡外科。主編《小兒普通外科進修問答》一書，參編《膽道外科的基礎與臨床》一書。

　　專業特長：從事小兒外科相關工作20余年，主要開展的手術有：頸部鰓裂切除術，甲狀舌骨囊腫切除術，肥厚性幽門狹窄環肌切開術，十二指腸閉鎖菱形吻合術，肛門閉鎖的一期與分期成形術(pena手術)，先天性巨結腸經肛門部拖出切除術(soave手術)，小兒肛瘺手術，膽道閉鎖的肝門部膽腸吻合術(kasai手術)，小兒腫瘤切除術如腹膜后腫瘤切除術，骶尾部畸胎瘤切除術，肝腫瘤切除術等。腹腔鏡下小兒腹部手術等。

　　學術任職:

　　1、廣東省小兒外科學會委員

　　2、廣東省肝病學會膽道學組委員

　　發病病因

　　目前相關的病因學研究尚無明確的終結論，近年的病因學研究已經進行到基因學階段并取得了一定的成果，除微觀方面可能病因分析外，空氣污染、有害食品添加劑、宮內病毒感染等可能病因診斷已經越發引起相關部門的重視。

　　臨床表現

　　典型的臨床表現為間斷或進行性腹脹、排便困難，嚴重時出現不全腸梗阻表現，長時間不能正常進食又導致水電解質失衡，合并腸炎后會發生局部及全身感染中毒性癥狀，甚至出現巨結腸危象，延誤治療可以因劇烈腹脹造成腸穿孔、腹膜炎、敗血癥，病情會迅速惡化，終死亡。

　　疾病治療

　　巨結腸診斷一經確立，應在保證安全的情況下擇期手術，否則可使病變腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變，手術中可能被迫切除而不能再生，此外，延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯后于正常同齡兒童。部分短段和超短段病人可以采用保守治療的方式。

　　國內外常用的手術方式、方法很多，但終的目的都是切除病變痙攣腸段，恢復局部正常腸蠕動，消除腹脹，能夠自主排便。結合國內的具體情況(如經濟承受能力、傳統觀念思維等)，手術原則為盡可能一次性手術根治。

　　△ 改良soave術(經肛門巨結腸根治術)：近十年來，該手術方式已經在全世界普及，由于手術設計更加符合病理生理解剖，手術方法愈發簡單安全，術后并發癥及后遺癥明顯減少，使得soave術式被廣泛的接受。術中經肛門拖出并切除病變腸管，同時適當切除近端嚴重擴張、肥厚的“正常”結腸，將結腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復腸道的通暢性。

　　△ 一期腸造瘺術： 合并巨結腸危象、部分長段型巨結腸、其他原因無法耐受一次性手術根治的病人應分期手術，先行腸造瘺術，造瘺位置應選擇擴張腸段處，通常造瘺術后2月后再行手術根治。

　　△ 經腹或經腹腔鏡微創方法輔助巨結腸根治術：如遇病變痙攣腸管較長或腸管局部粘連嚴重、結腸系膜較短張力較高等情況，術中腸管繼續拖出有困難，可以經腹或腹腔鏡輔助結扎切斷結腸系膜二級血管以方便腸管拖出根治。

　　△ Duhamal巨結腸根治術： 傳統的手術方式，手術方法相對復雜，需要特殊的金屬器械輔助，由于手術設計的緣故而遺留有部分的病變腸壁不能被完全切除，術后并發癥及后遺癥較多，常有污糞的表現，自主排便稍差，目前已經棄用，國內部分落后城市及地區仍在延用。

　　△ Thomas術 Rehbein術 Swenson術等： 現在已經很少采用。