前段時間有個節目，很多明星都紛紛去挑戰，說出來大家肯定都知道，那就是冰桶挑戰。一開始，人們都很好奇，為什么要進行這樣的活動，其實這是跟漸凍人有關。下面讓樊東升專家來講講什么是漸凍人吧。

　　該視頻主要文字介紹：

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　　我們很多人可能都是hi第一次聽說ALS漸凍人這個說法，它是什么樣的病呢?

　　“漸凍人”又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥 (Lou Gehrig's disease)。

　　“漸凍人癥”是一組運動神經元疾病的俗稱，由于感覺神經并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者智力、記憶及感覺。國內首位懷孕“漸凍人”呂元芳從甘肅老家赴京產子，順利產下一名男嬰。該病因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。

　　我們都知道赫赫有名的物理學家霍金，他就是典型的漸凍人的好例子。這種病在全世界都沒有辦法根治，也暫沒有查到具體病因。

　　“漸凍人”雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力和意識往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。過去30年里，患有運動神經疾病的英國物理學家斯蒂芬·霍金一直用殘存的肢體能力，表達這顆世界上聰明大腦里的所思所想。他的成功讓千千萬萬的“漸凍人”有了精神上的榜樣。

　　確診，臨床確診需半年至一年

　　除了容易被誤診外，ALS的確診也需要較長時間，這與諸多因素有關，對于很多基層醫院的醫生來說，ALS是相當少見的一種疾病，“大多數神經內科醫生都沒見過這種病例或認識不足，可能存在誤診的情況。”

　　除此之外，很多患者由于缺乏對ALS的認識，在出現癥狀就醫時也存在科室選擇不當的問題，不少病人反而會去骨科、耳鼻喉科就診等，這也延長了疾病的確診時間。很多ALS患者初期可能表現出一些骨科疾病癥狀，但其實病變部位并不在此，有病人甚至是在其他醫院、科室做完手術后又過來就診的。

　　有的病患對于此病的確診很快，有的可能要幾個月才能確診，還有的患者可能需要更長的時間才能確診。

　　另一方面，ALS在發病早期所損害的部位相對比較局限，在病情表現并不充分時，即便在專科醫院，也只能是高度懷疑，無法確診，但之后通過定期的隨訪，可以盡早確定，有些治療措施在懷疑階段就可以開始進行。

　　確診時間非常長，除了認識度不足等問題，ALS的確診需要肌電圖與臨床狀況結合，但在發病早期，患者上下運動神經元的共同體征不太多，患者可能出現肌肉萎縮、肌肉張力不高，但癥狀并不典型，如果不做肌電圖，很難在臨床中確診。

　　肌電圖為確診重要途徑

　　另一方面，ALS的診斷并不存在“金標準”，無法通過某項檢查確診。目前臨床中早期診斷比較重要的一項便是肌電圖，但肌電圖也不是一種特異性診斷方法，但肌電圖可以幫助區別病變系肌原性或是神經元，另外，結合臨床表現也是ALS診斷的一個重要方面。

　　肌電圖對于操作人員的水平還是有一定要求的，如果肌電圖操作不規范，反而有可能會誤導醫生的診斷。如果患者上肢有問題，根源可能是ALS、脊椎病及神經元損傷等，肌肉的選擇就很重要，如果懷疑病人為ALS，除了上肢肌肉外，還需選取下肢及其他部位的肌肉，但肌肉的選擇跟醫生也有很大關系。這也是我們跟國外一個很大的區別，國外肌電圖一般由神經科醫生進行操作，國內長期以來形成的現狀是交由技術人員進行操作，但技術人員對臨床往往缺乏了解，臨床醫生對肌電圖也不夠熟悉。

　　治療，延長生存+提高生活質量

　　目前的治療措施主要有兩個意義，即一方面延緩疾病進展過程，延長患者生命，另一方面，提高患者生活質量。至于積極的治療措施大約能將患者的生命延長多久，具體的情況因人而異，對于確診較晚，神經元丟失較多的病人，藥物的作用也有限，因為神經細胞不可再生，而要維持呼吸、吞咽等正常功能需要一定數量的神經元。相反，如果病人在發病早期就能夠就診，剩余的神經元數量較多，可以通過藥物治療等措施盡量延緩疾病進展，這種延緩也在一定意義上為下一步的治療爭取了時間。

　　護理，護理人員需有專業知識

　　漸凍人的護理與普通病人的護理有很大的差別，其特殊性主要體現在幾個方面，一方面，患者肌肉癱瘓，行動不便，一般來說，每兩個小時需要進行一次翻身、拍背。另外，隨著病情的進展，患者在后期往往出現吞咽功能受損，口水等容易引起吸入性肺炎，肺部感染幾率特別高，很多病人后期經常處于感染之中。第三，后期呼吸衰竭時呼吸機需長期佩戴不可摘，但病人意識清醒，可能會出現一些心理問題，對護理工作也有一些特殊要求。

　　總的來說，護理人員需要具有一定的專業知識，好是專業的護理人員，比如說，后期需要為病人吸痰，護理人員如果操作不當，很難保證患者氣道通暢，護理不到位病人也容易出現褥瘡。2-3個人照護一個人是比較理想的狀態。

　　對于在門診無法確診的病人，就需要住院進行一些更特殊的檢查，包括腰穿、骨穿等，這也是規范治療流程中的一環。

　　本期嘉賓介紹

　　樊東升

　　1984年畢業于第三軍醫大學醫療系，獲醫學士學位;1991年畢業于北京大學醫學部研究生院，獲醫學碩士學位;1996年畢業于日本自治醫科大學研究生院，獲醫學博士學位;1998年日本自治醫科大學完成博士后研究回國。現任北京大學第三醫院副院長兼神經科主任、研究員、主任醫師、教授、博士生導師。從事神經科醫、教、研工作20余年，主攻方向為神經變性疾病(特別是運動神經元病)、神經肌肉疾病以及腦血管疾病等，發表論文100余篇。