吃東西的時候我們都喜歡吃較小一點的食物,那么如果放到身高上來,可能大家都喜歡高大的,但有一種疾病它可以讓你永遠停留在“小時候”那就是矮小癥,什么是矮小癥呢?敬請收看本期的健康北京看伍學焱老師破解矮小癥
該視頻主要文字介紹:
什么是矮小癥
所謂矮小癥或矮身材(short stature)是指在相似環境下,身高較同種族、同性別、同年齡健康兒童身高均值低2個標準差(-2SD)以上或處于第3百分位數以下。其中部分屬正常生理變異。生長是小兒的基本特征,也是小兒健康狀況的一面鏡子,在小兒生長發育過程中,年生長速率的判定是早起識別生長障礙的一個敏感指標,小兒生長發育過程具有連續和不均衡特征,一般<2歲時每年生長速率<7cm,4.5歲至青春期開始生長速率<5cm/年,青春期生長速率<6cm/年均提示存在生長障礙,應及時查找原因。
矮小癥的癥狀
生長緩慢的信號兒童生長發育是有規律的,在青春期生長速度快。到了青春期后,骨骼發育成熟,骨骺線閉合,身高就不再生長了,再用任何方法也無法使孩子繼續長高。由于錯過了給孩子治療的佳時機,很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關注孩子的生長狀況,及時發現孩子生長緩慢的信號:
1、兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年。
2、3歲到青春期小于5厘米/年。
3、青春期小于6厘米/年。
矮小癥病因
導致矮身材的病因甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病導致矮身材的機理迄今尚未闡清,導致兒童矮身材主要病因分為:
非內分泌缺陷性矮身材:
家族性特發性矮身材、體質性青春發育期延遲、營養不良性。
生長激素缺陷:
1) 垂體發育異常如:前腦無裂畸形、視一中隔發育不良、裂腭、下丘腦錯構胚細胞瘤等。
2) 生長激素、生長激素釋放激素缺陷。
特發性生長激素缺乏癥,部份患兒可見垂體發育不良。
常染色體隱性遺傳I型:I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突變、生長激素釋放激素受體基因變異。
常染色體性遺傳Ⅱ型:GHI及其他基因變異。
轉錄因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突變:
1) 生長激素受體缺陷 laron綜合征。
2) 胰島素樣生長因子1(IGF1)缺陷。
顱腦損傷:
圍產期損傷(臀位產、缺血缺氧、顱內出血等);顱底骨折、放射線損傷、炎癥后遺癥等。
腦浸潤病變如:腫瘤?、Langerhans細胞組織細胞增生癥等。
其他:
小于胎齡兒、生長激素神經分泌功能障礙、精神心理性矮身材、染色體畸變、骨骼發育障礙、慢性系統性疾病等。
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本期嘉賓介紹
伍學焱,男,醫學博士,主任醫師,博士研究生導師,中國醫學科學院北京協和醫學院教授,北京協和醫院內分泌科垂體-性腺研究中心負責人。專門從事性腺生殖內分泌學方面的臨床與基礎研,專業特長男性生殖分泌與青春發育異常疾病的診療。