腦損傷與腦損害(30%)
腦損害與腦損傷,在胚胎發育中受到病毒感染,放射線照射或其它原因引起的胚胎發育不良可以引起癲癇胎兒生產過程中,產傷也是引起癲癇的一個主要原因顱腦外傷也可引起癲癇。
自身因素(30%)
癲癇病患者在發熱、全身感染、外科手術、精神高度緊張及過度疲勞等時,即使維持有效血藥濃度也可誘發持續狀態。食物中毒、藥物中毒、飲酒、過度勞累、妊娠、分娩等是引起癲癇病持續狀態的常見原因。另外,水、電解質紊亂,先天代謝異常等也可導致癲癇病持續狀態的發生。
顱腦疾病(15%)
顱腦其它疾病,腦腫瘤,腦血管病,顱內感染等。
遺傳因素(10%)
男性病人較女性病人稍多,農村發病率高于城市,另外發熱,精神刺激等也是癲癇發生的誘因。
遺傳因素(15%)
在一些有癲癇病史或有先天性中樞神經系統或心臟畸形的病人家族中容易出現癲癇。
根據臨床發作類型分為:
1.全身強直-陣攣發作(大發作)
突然意識喪失,繼之先強直后陣攣性痙攣,常伴尖叫,面色青紫,尿失禁,舌咬傷,口吐白沫或血沫,瞳孔散大,持續數十秒或數分鐘后痙攣發作自然停止,進入昏睡狀態,醒后有短時間的頭昏,煩躁,疲乏,對發作過程不能回憶,若發作持續不斷,一直處于昏迷狀態者稱大發作持續狀態,常危及生命。
2.失神發作(小發作)
突發性精神活動中斷,意識喪失,可伴肌陣攣或自動癥,一次發作數秒至十余秒,腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
3.單純部分性發作
某一局部或一側肢體的強直,陣攣性發作,或感覺異常發作,歷時短暫,意識清楚,若發作范圍沿運動區擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失,稱杰克森發作(Jack),發作后患肢可有暫時性癱瘓,稱Todd麻痹。
4. 復雜部分性發作(精神運動性發作)
精神感覺性,精神運動性及混合性發作,多有不同程度的意識障礙及明顯的思維,知覺,情感和精神運動障礙,可有神游癥,夜游癥等自動癥表現,有時在幻覺,妄想的支配下可發生傷人,自傷等暴力行為,
5.植物神經性發作(間腦性)
可有頭痛型,腹痛型,肢痛型,暈厥型或心血管性發作。
6. 無明確病因者為原發性癲癇,繼發于顱內腫瘤,外傷,感染,寄生蟲病,腦血管病,全身代謝病等引起者為繼發性癲癇。
診斷
在癲癇診斷確定之后,應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史、出生及生長發育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經系統體征、全身性疾病等。然后選擇有關檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進一步查明病因。
鑒別診斷
應與暈厥、假性癲癇發作、發作性睡病、低血糖癥做鑒別。根據腦電圖、病史、癥狀及體征不難鑒別。
(1)發作性睡病
是一種不明原因的睡眠障礙,是在不該睡眠的時間和場所發生不可克制的睡眠。其睡眠與正常睡眠相同,能被喚醒,多數病人可伴有一種或數種其他癥狀,包括猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺,也稱為發作性睡眠四聯征。起病年齡以10~20歲居多,兩性發病率相同,個別病例有陽性家族史。
主要癥狀是不能抗拒的睡眠,在各種靜坐環境下,或飯后及下午尤為明顯,大多數病人在發作前先感到睡意加重,或曾努力抗拒,僅有少數病人由相對的清醒狀態突然進入睡眠,每次發作持續數秒至數小時,大約在10分鐘左右,睡眠程度大都不深,容易喚醒,醒后一般感到意識清晰,一日可能發作多次。
本癥臨床上主要應與癲癇小發作鑒別。癲癇小發作起病年齡較發作性睡病早,兒童多見,其發作是突然意識喪失而非睡眠,有的伴有失張力,但持續時間短,一般僅數秒鐘,腦電圖3C/S棘-慢綜合波是癲癇小發作的特征改變。
(2)暈厥(附暈厥與大發作、小發作鑒別)
這是因多種原因引起的一時性廣泛性大腦供血不足,而導致大腦皮質高度抑制而突然發生短暫的意識喪失的一組癥狀群。臨床根據發病原理及產生暈厥的原因分如下幾類:①反射性暈厥:包括血管減壓性暈厥、直立性低血壓、頸動脈竇綜合征、吞咽性暈厥、排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、仰臥位低血壓綜合征;②心源性暈厥:包括心律失常、病態竇房結綜合征、主動脈狹窄、先天性心臟病、原發性肺動脈高壓、心絞痛與急性心肌梗塞等。③腦源性暈厥:包括腦部血循環障礙、局部供血不足、神經組織本身病變、顱腦損傷等。
綜上所述,暈厥與癲癇大發作的區別在于:①暈厥發作常無先兆,而癲癇大發作多有先兆;②暈厥引起的陣攣是呈角弓反張型的全身痙攣,且多發生于意識喪失10秒以上時,而癲癇引起的驚厥呈陣攣性,持續時間較長,發生于意識喪失之前。③暈厥發作時少見咬破舌頭或二便失禁,而癲癇大發作時較多見。④暈厥恢復較快,無明顯后遺癥,而癲癇大發作后恢復較慢,常遺留有嗜睡、頭痛及精神錯亂等。
暈厥與癲癇小發作的鑒別:①暈厥發作多伴有跌倒,而癲癇小發作則無;②暈厥發作時血壓下降,面色蒼白且持續至暈厥后期,而癲癇小發作則無明顯血壓及面色改變;③暈厥的發作及終止均較癲癇小發作為慢;④暈厥發作后全身無力,癲癇小發作后仍能繼續活動。
(3)偏頭痛
典型的偏頭痛在偏頭痛當中約占10%。一般在青春期發病,多有家族史,強烈的情緒刺激、酒食、月經來潮,以及某些作用于血管的約物等為本病的常見誘發因素。頭痛發作前有先兆癥狀,如閃光幻覺、閃爍的暗點、金星等,并在頭痛發作前達到高峰,然后消失。
普通型偏頭痛是臨床最常見的頭痛類型,無明確的先兆癥狀。有的在頭痛數小時前甚至幾日前,有精神障礙、胃腸道癥狀,頭痛的部位及性狀同典型偏頭痛,但持續的時間較典型偏頭痛長,可以持續好幾天,頭痛可以是雙側性,也可有家族史。
特殊型偏頭痛臨床上比較少見。其中眼肌麻痹型和偏癱型偏頭痛多為青年人,發作開始或發作后在頭痛側出現眼肌麻痹或頭痛對側出現輕偏癱或偏身麻木,失語,可短暫消失或持續較長時間,陽性家族史較多。基底動脈型偏頭痛以女性多見,發作與月經有關,多有陽性家族史,典型表現為在發作前有視覺障礙及腦干功能紊亂的前驅癥狀,持續數分鐘后出現暈厥。意識恢復后于一側頭部或枕部出現搏動性疼痛,伴惡心嘔吐,常持續數小時。
綜合上述,各型偏頭痛多為單側或雙側搏動性頭痛,可伴有視覺或消化道癥狀,其發作過程遠比癲癇發作緩慢,持續時間也較長,常達半小時至數十小時,發作時腦電圖多為慢波活動,且多數病人有陽性家族史,急性期用撲熱息痛、麥角胺可予緩解,平時用心得安、賽庚啶或西比靈可以預防發作,這些均有助于和癲癇發作鑒別。
一藥物治療:
1.根據癲癇發作類型選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。
①大發作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。
②復雜部分性發作:苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。
③失神發作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。
④癲癇持續狀態:首選安定 10-20mg/次靜注。
2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜。
3.給藥次數應根據藥物特性及發作特點而定。
4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發作完全控制2-3年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥。
5.應定期藥物濃度監測,適時調整藥物劑量。
二、對于明確病因的癲癇,除有效控制發作外要積極治療原發病。
三、對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術破壞腦內與癲癇發作的有關區域,胼胝體前部切開術或慢性小腦刺激術。
四、全身強直陣攣發作持續狀態的治療。